2015年10月4日 星期日

多明尼加遺傳疾病 女孩青春期變男兒身



在中美洲加勒比海島國多明尼加西南部一個與世隔絕的村落,部分孩子比較特殊,由於遺傳性疾病,他們出生時看不到睪丸或陰莖,只有看起來像陰道的器官,但踏入青春期就會「由女變男」。(取自BBC網站www.bbc.com)

在中美洲加勒比海島國多明尼加西南部一個與世隔絕的村落,部分孩子比較特殊,由於遺傳性疾病,他們出生時看不到睪丸或陰莖,只有看起來像陰道的器官,但踏入青春期就會「由女變男」。(取自BBC網站www.bbc.com)

(中央社台北21日電)在中美洲加勒比海島國多明尼加西南部一個與世隔絕的村落,部分孩子比較特殊,由於遺傳性疾病,他們出生時看不到睪丸或陰莖,只有看起來像陰道的器官,但踏入青春期就會「由女變男」。

USRF網站報導,此一遺傳疾病於1970年代首次為世人所知,由紐約康乃爾大學醫學院女學者殷普拉多-麥金萊(Julianne Imperato-McGinley)在多明尼加發現。

據柏克萊醫學期刊(Berkeley Medical Journal)報告,後來在巴布亞紐幾內亞也發現此類案例。

英國廣播公司(BBC)報導,這個村落有一些孩子出生時身體構造像個女孩子,但在12歲踏入青春期之後陰莖就會開始增長,成為一個少年。

受訪的24歲男子強尼(Johnny)過去也曾是女孩,他表示,像這樣成長的個體被稱為「十二歲的陰莖」(Guevedoces,譯為penis at twelve)。

強尼小時候的名字叫妃莉西塔(Felicita),他記得當時穿著紅色小連衣裙上學。

強尼表示:「我從不喜歡穿得像女孩,當大人買給我女孩玩的玩具,我從不玩。當我看到一群男孩,我會停下來跟他們玩球。」

當他開始變成明顯的男生,在學校遭到嘲笑時,就以拳頭回敬。短暫交過幾個女友的強尼,仍在尋找真愛。

他充滿渴望的歎息說:「我希望結婚生子,擁有一個在人生的順境和逆境都能挺我的伴侶。」

英國廣播公司也拍攝即將變成卡羅斯(Carlos)的7歲卡拉(Carla)。卡拉的母親看到她的轉變已有好一段時間。

卡拉的母親說:「當她5歲時,我注意到,當她看到男性朋友時,就會想要跟他打架。她的肌肉和胸部開始增長,可以看出她將要變成男孩。我愛她,不管她是女孩,還是男孩。」

殷普拉多-麥金萊在多明尼加旅遊,聽到「女變男」的傳聞後,發現這種罕見遺傳病。

該病在村民間一代傳一代。此情況在當地廣為人知及接納,當地人相信,有「男性、女性、假雌雄同體」3種性別。

殷普拉多-麥金萊發現了一件很有趣的事,這些女變男的孩子,雖然曾做為女孩長大,但多半表現出較強的異性戀傾向。

多明尼加人較接受孩子「女變男」的轉變,部分人更會為此慶祝。相較之下,巴布亞紐幾內亞較多人會視這些男孩「有缺陷」,對他們避而遠之。

殷普拉多-麥金萊經深入調查和研究後得知,這些男孩出生時沒有男性生殖器,是因為缺乏5α還原酶(5-alpha reductase),不能將睾酮(testosterone)轉換為雄性激素(dihydro-testosterone)。

不論男女胎兒在母體時,雙腿間會長有一個小突,而帶有Y染色體的男嬰一般在8周左右,會分泌大量雄性激素,令這個小突會發展成陰莖,但缺乏5α還原酶,則會令睪酮沒法正常轉化為雄性激素。

直到青春期時體內分泌雄性激素,才會刺激男性生殖器官成長。

殷普拉多-麥金萊在1974年的這項觀察,引發默克藥廠(Merck)研究主管瓦格洛斯(Roy Vagelos)的興趣。

瓦格洛斯利用缺乏5α還原酶,不能將睾酮轉換為雄性激素的原理,研發出暢銷藥物柔沛膜衣錠(Finasteride),造福全球數以百萬計男性。

柔沛膜衣錠可有效治療攝護腺良性肥大和雄性禿。柔沛膜衣錠似乎可阻斷形成雄性激素造成的禿頭的關鍵因子。1040921
http://www.cna.com.tw/news/firstnews/201509210005-1.aspx

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